POLYMYOSITE

 

La polymyosite est une maladie rare se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires). Il s’agirait d’une atteinte du collagène (protéine de soutien de l’organisme), peut-être d’une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Épidémiologie

La polymyosite touche environ 2 femmes pour 1 homme, on compte 6 cas pour 100 000 personnes.

Classification

Il existe de nombreuses variétés de polymyosite :

1) Dans le cadre de la polymyosites aiguë

  • La dermatomyosite, appelée également érythroedème myasthénique de Milian, polymyosite œdémateuse de Wagner Unverricht. Elle touche l’enfant et l’adulte (contrairement à la polymyosite qui touche essentiellement l’adulte). La dermatopolymyosite atteint les muscles volontaires, la peau et plus rarement d’autres organes comme le tube digestif, les poumons, le cœur et les articulations. Elle débute souvent entre 5 et 15 ans et touche environ 1 à 5 cas par million d’habitants. Chez l’adulte, la dermatomyosite peut revêtir une forme paranéoplasique. Il s’agit d’une réaction anormale de l’organisme (manifestation morbide) qui survient lors de l’évolution d’un cancer et tout particulièrement du cancer bronchique à petites cellules. Elle disparait en même temps que la néoplasie causale (le cancer constituant le foyer de départ) et réapparait en cas de récidives.
  • La polymyosite aiguë progressive.
  • La neuromyosine touchant les nerfs périphériques.
  • La polymyosite hémorragique s’accompagnant d’une atteinte du sang et des vaisseaux.

2) Dans le cadre de la polymyosite chronique, ou pseudo-myopathique, ou pseudo myasthénique :

  • La polymyosite des pays chauds avec une infection à staphylocoque sous forme de pyohémie (présence de pus dans le sang) se localise dans l’épaisseur des muscles. Cette variété de polymyosite se caractérise par un début brusque associé à une fièvre élevée rémittente (avec des diminutions temporaires) accompagnée de douleurs présentant des acmés (périodes où les malaises sont plus importants) nocturnes.
  • La polymyosite, appelée également myopathie myoglobinurique de Günther ou maladie de Meyer-Betz ou myohémoglobinurie paroxystique, ou rhabdomyolyse récurrente, ou myoglobinurie paroxystique idiopathique. Cette variété de polymyosite se caractérise par la présence de myoglobine (pigment respiratoire du muscle, voisin de l’hémoglobine) dans les urines. Elle s’accompagne de douleurs musculaires intenses dans les jambes, qui sont parfois déclenchées par un effort ou une infection. La présence de contractures, l’émission d’urine de coloration foncée, la répétition pendant des années de crises dont l’intensité est plus ou moins importante, ainsi que des complications graves de type anurie (absence d’urine) caractérisent ce type de polymyosite.
  • Le syndrome neuro-oedémateux (classé par certains dans le groupe des polymyosites œdémateuses)
  • La polymyosite ossifiante progressive, ou myosite ossifiante progressive, ou maladie de Münchmeyer, se caractérise par la fabrication de tissu osseux (cellules osseuses) à l’intérieur même du muscle et autour de lui, dans les tendons et les aponévroses (membranes de recouvrement et de protection des muscles). Cette affection commence très tôt dans la vie par les muscles du dos et de la nuque, puis envahit progressivement l’ensemble de la musculature.

Symptômes

Symptômes communs à l’ensemble des polymyosites

  • Ils sont très variables, les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses et des épaules.
  • Difficulté à se relever d’une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer, etc…).
  • Difficulté à avaler.
  • Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
  • Hémorragies.
  • Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions.
  • Œdème et altération de la peau, dans la polymyosite œdémateuse Wagner Unverricht ainsi que dans la polymyosite aiguë progressive. Ces manifestations cutanées se localisent au niveau des paupières (paupières violacées) et sont associées à un érythème (coloration rouge ou rose) des ongles, des genoux, du visage, accompagné de papules de Gottron à la face dorsale des doigts (centrées sur les articulations).
  • Fièvre.
  • Atteinte de l’état général.
  • Asthénie (fatigue générale).
  • Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement).

Labo

Augmentation dans le sang du taux de :

  • La vitesse sédimentation est accélérée.
  • C. réactive protéine (PCR).
  • CPK et aldolases (enzymes musculaires).
  • Auto-anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires (anticorps antinucléaires).
  • Anticorps anti-cytoplasmique.
  • Anticorps dirigés contre l’histidyl-ARN.
  • Auto-anticorps (également retrouvés dans d’autres maladies auto-immunes) et plus spécifiquement les auto-anticorps anti JO 1.
  • Antigène HLA DR3 et DRw52.

Examen complémentaire

La biopsie musculaire montre une dégénérescence des fibres et une réaction inflammatoire des cellules musculaires.

Évolution

Le muscle cardiaque et le système respiratoire sont susceptibles d’être atteints.
Des cancers sont susceptibles d’apparaître dans l’année qui suit l’apparition de la myosite (des ovaires, de l’utérus, des seins, des bronches, de la prostate, du système digestif).
D’autres maladies sont parfois associées aux myosites : la maladie de Sjögren, la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la connectivite mixte ou syndrome de Sharp.

Complications

Les complications susceptibles de survenir au cours de cette affection sont avant tout pulmonaires. De façon générale plus l’âge de commencement de la maladie est élevé plus l’évolution est rapide.

Diagnostic différentiel

Cette affection ne doit pas être confondue avec (liste non exhaustive) :

  • Un déficit musculaire subi aigu ou chronique progressif.
  • Un déficit musculaire aigu.
  • Une myofasciite à macrophages. Il s’agit d’une affection musculaire de type inflammatoire qui se caractérise par l’apparition des myalgies (douleurs musculaires), une fatigue et une petite faiblesse musculaire. Si l’on effectue des biopsies c’est-à-dire des prélèvements des muscles, celles-ci montrent la pénétration importante du tissu conjonctif situé autour du muscle par une variété de globules blancs : des macrophage PAS+ et quelquefois des lymphocytes T. CD8 +. Dans ce cas les enzymes musculaires (CP K) et la vitesse de sédimentation sont élevés. Le traitement par corticothérapie (cortisone) donne de bons résultats et de façon générale le pronostic est habituellement favorable. Cette affection semble être liée à certains vaccins contenant de l’aluminium. La myofasciite à macrophages n’a pas été décrite en dehors de la France…
  • Une myopathie médicamenteuse. Yx la dépénicillamine et le procaïnamide sont susceptibles d’induire une authentique myosite simulant une polymyosite. Il en est de même de la zidovudine à l’origine d’une myosite mitochondriale. Les autres médicaments concernés sont les molécules hypocholestérolémiantes (clofibrates, lovastatine, simvastatine, pravastatine ou gemfibrozil). Citons également l’amiodarone, la chloroquine, le carbimazole, la colchicine, l’étrétinate, l’émétine, l’ipéca, certains laxatifs, les corticoïdes, l’hormone de croissance, l’acide aminocaproïque, la fenfluramline, l’héroïne etc.
  • Des douleurs et des sensibilités musculaires au mouvement comme cela peut se voir au cours de la pseudo polyarthrite rhizomélique.
  • Une intoxication alcoolique chronique.
  • Une hypokaliémie sévère et prolongée.
  • Une hypophosphatémie.
  • Une hypomagnésémie.

Traitement

Corticostéroïdes (cortisone).
Immunosuppresseurs (médicaments déprimant le système immunitaire) dans le traitement du syndrome paranéoplasique.
Méthotrexate.
Azathioprine.
Cyclosporine.
Chlorambucil.
Cyclophosphamide.
Mycophénolate.
Intraveineuse d’immunoglobulines (bénéfice modeste).
Kinésithérapie, rééducation.

 

http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie-medicale/polymyosite

 

 

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dematomyosite

 

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