Atrophie Multi systématisée

La maladie

Atrophie Multi systématisée   dans Dossiers bandeau_images_centre_ams-cb669

Définition

Publié le 14/06/2011 à 14h20 (mis à jour le 13/02/2015 à 13h26)

amslogo2-f25b8 dans Les innovations de la Santé:médicales et pharmaceutiqueL’Atrophie MultiSystématisée (AMS) est une maladie neurologique évolutive rare (2 à 5 AMS pour 100 000 habitants), due à une perte de neurones (atrophie) dans plusieurs régions (ou systèmes) du cerveau, d’où le nom d’atrophie multisystématisée.

Elle peut provoquer des troubles différents d’une personne à l’autre en fonction de la combinaison, variable, des zones atteintes. Cependant on reconnaît deux grandes formes :

  • l’une parkinsonienne (AMS P),
  • l’autre cérébelleuse (AMS C).

C’est une maladie de l’adulte, survenant le plus souvent entre 50 et 70 ans. Elle n’est pas contagieuse et il n’y a pas de forme héréditaire prouvée à ce jour.

Elle se caractérise par l’association à différents degrés de :

  • symptômes parkinsoniens (lenteurs, raideurs, tremblements, …),
  • symptômes cérébelleux (déséquilibre, maladresse,…),
  • symptômes de dysautonomie : problèmes de régulation de la pression sanguine (hypotension orthostatique), troubles génito-urinaires, troubles du transit, troubles de la régulation de la température et de la sudation,
  • symptômes associés : troubles de la déglutition, sommeil agité, ronflements, difficultés respiratoires, fatigue intense.

L’apparition progressive des symptômes, leur évolution dans le temps et leur variabilité rendent le diagnostic initial difficile et peuvent le retarder.

Évolution

La combinaison des troubles et leur progression évoluent vers un handicap fonctionnel majeur un handicap qui peut affecter la mobilité, la communication, l’alimentation… contraignant la personne et son entourage à adapter leur environnement et leurs habitudes de vie.

Traitement

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, la cause exacte de cette dégénérescence cellulaire étant inconnue, il n’existe pas actuellement de traitement pouvant guérir l’AMS. Cependant, il existe des médicaments et des techniques permettant de soulager les troubles moteurs, les baisses de tension aux changements de positions, les troubles urinaires, …

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=102

http://www.msa-ams.be/MSA-AMS/QUEST-CE_QUE_LAMS/QUEST-CE_QUE_LAMS.html

http://www.chu-toulouse.fr/-la-maladie,1432-

http://www.chu-rouen.fr/page/mesh-descripteur/ams-atrophie-multisystematisee

https://www.chu-bordeaux.fr/Patient-proches/Maladies-rares/Centre-de-r%C3%A9f%C3%A9rence-de-l-Atrophie-multisyst%C3%A9matis%C3%A9e-(AMS)/

 

http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2574640/fr/atrophie-multisystematisee

 

http://images.google.fr/imgres?imgurl=http%3A%2F%2Fimages.slideplayer.fr%2F1%2F475410%2Fslides%2Fslide_33.jpg&imgrefurl=http%3A%2F%2Fslideplayer.fr%2Fslide%2F475410%2F&h=720&w=960&tbnid=qG9YQ4piy3ywMM%3A&docid=Bbq0Hsb46GieNM&ei=MbmHV5LzIsPnUpjIhqAL&tbm=isch&iact=rc&uact=3&dur=2169&page=1&start=0&ndsp=20&ved=0ahUKEwjSz9LMq_PNAhXDsxQKHRikAbQQMwgoKAUwBQ&bih=773&biw=1152

http://ici.radio-canada.ca/regions/manitoba/2013/04/09/003-suicide-assiste-susan-griffiths-proces-lettre-deputes.shtml

http://www.actuscimed.com/2013/02/lhistoire-naturelle-de-latrophie.html

 

http://www.jle.com/fr/revues/pnv/e-docs/l_atrophie_multisystematisee_285814/article.phtml?tab=images

fichier pdf AtrophieMultisystematisee-FRfrPub8744

 

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